Հայաստանի ատենախոսությունների բաց մատչելիության պահոց = Open Access Repository of the Armenian Electronic Theses and Dissertations (Armenian ETD-OA) = Репозиторий диссертаций Армении открытого доступа

Քիմիական սինովէկտոմիայի արդյունավետությունը հեմոֆիլային արթրոպատիաների բուժման համալիրում

Խաչատրյան, Հեղինե Սեյրանի (2017) Քիմիական սինովէկտոմիայի արդյունավետությունը հեմոֆիլային արթրոպատիաների բուժման համալիրում. PhD thesis, Երևանի Մ. Հերացու անվան պետական բժշկական համալսարան.

[img] PDF (Thesis)
Available under License Creative Commons Attribution.

Download (19Mb)
    [img] PDF (Abstract)
    Available under License Creative Commons Attribution.

    Download (635Kb)

      Abstract

      Արթրոպատիան հեմոֆիլիայի ամենից հաճախ հանդիպող քրոնիկ բարդություններից է, ինչը հիմնականում հակահեմոֆիլային բուժման բացակայության արդյունք է և առաջանում է կրկնվող հոդային արյունազեղումներից: Որպես կանոն հոդային արյունազեղումները՝ հեմարթրոզները կազմում են հեմոֆիլիայի արյունահոսական բարդությունների 90%-ը [Darby S.C., еt al., 2005, Андреев Ю.Н., 2006, Bastani P., еt al., 2011]: Խոշոր հոդերի արթրոպատիաները հեմոֆիլիայով հիվանդների կյանքի որակի իջեցման և հաշմանդամության հիմնական պատճառներն են [Gurcay E., еt al., 2006, Llinás A., 2010, Bernal-Lagunas R., еt al., 2011]: Կրկնվող ներհոդային արյունահոսություններն ուղեկցվում են սինովիալ թաղանթի ասեպտիկ բորբոքմամբ` առաջացնելով ի սկզբանե սուր և հետագայում քրոնիկական սինովիտ: Հիպերտրոֆիայի ենթարկված սինովիալ թաղանթն արտազատում է ակտիվ էնզիմներ, որոնք ցիտոկինների օգնությամբ խթանում են ցիտոլիտիկ պրոցեսները և քայքայում հոդի կառուցվածքային ամբողջականությունը [Mann H.A., et al., 2009, Gringeri A., et al., 2011]: Հետագայում փոփոխված և վնասված սինովիալ թաղանթը կրկնվող հեմարթրոզների պատճառ է համարվում [Roosendaal G., et al., 2006, Zukotynski K., et al., 2007]: Վերջին տարիներին հեմոֆիլիայի արյունահոսական դրսևորումների բուժումն իրականացվում էր հակահեմոֆիլային պատրաստուկներով, մինչ պատրաստուկների կիրառումը հիվանդները բուժվում էին միայն թարմ սառեցված պլազմայով և կրիոպրեցիպիտատով: Սինովիտների բուժման արդյունավետ մեթոդներն են՝ վաղ տարիքում կանխարգելիչ հակահեմոֆիլային դեղորայքի ներերակային ներակումները, առհասարակ հակահեմոֆիլային պատրաստուկներով բուժումը, հոդային բարդությունների բուժումը՝ կորտիկոստերոիդների, քիմիական և վիրաբուժական սինովէկտոմիայի, ֆիզիոթերապիայի, ոչ ստերոիդային դեղորայքի կիրառումով: Զարգացած երկրներում վաղուց հրաժարվել են թարմ սառեցված պլազմայից և կիրառում են միայն հակահեմոֆիլային պատրաստուկներ: Զարգացող երկրներում կիրառվում է հեմոֆիլիայի «բուժում ըստ անհրաժեշտության» թերապևտիկ մոդելը (թարմ սառեցված պլազմա, կրիոպրեցիպիատ և հակահեմոֆիլային պատրաստուկներ): Վերջինս հաճախ ուղեկցվում է հոդային բարդություններով (շուրջ 70-75%) և վիրուսային հեպատիտներով (շուրջ 90-94%): Այդ երկրներում նշված բուժման բանաձևը փոխարինվել է «կանխարգելիչ» մոդելով, ինչն ավելի արդյունավետ է և անվտանգ: Դա հեմոֆիլիայի բուժման կատարելագործման իրական ճանապարհն է [Feldman B.M., et al., 2006, Manco-Johnson M.J., et al., 2007]: Гемофильные артропатии считаются одним из наиболее распространенных осложнений гемофилии, возникающих в основном вследствие рецидивирующих суставных кровоизлияний (гемартрозов). Гемартрозы составляют 90% из числа всех кровоизлияний при гемофилии. Артропатии крупных суставов при гемофилии являются основной причиной инвалидизации и снижения качества жизни пациентов. В настоящее время выделяют следующие методы терапии гемофильных артропатий: внутрисуставные иньекции кортикостероидов, химическая и хирургическая синовэктомия. Целью данного исследования служил анализ структуры суставных осложнений у пациентов с гемофилией, современные подходы их ранней диагностики, терапии и разработка эффективных методов профилактики развития деструктивных артрозов и инвалидизации. Проведен проспективный и ретроспективный анализ данных (амбулаторные карты и истории болезни) 173 пациентов (90.2% с гемофилией А, 6.4% с гемофилией В, 1.2% с гемофилией С и 1.1% гемофилией А+В) гемофилического регистра Гематологического центра МЗ РА за период с 1989-2014гг. У 54% исследованных пациентов гемофилия носила спорадический характер (гемофилия встречалась в семье впервые у данного пациента), у 45% заболевание передалось по наследству от матери к сыну, остальные пациенты (1%) были с иммунной (приобретенной) гемофилией. При оценке эффективности различных методов терапии с учетом риска развития суставных и внесуставных осложнений, пациенты были подразделены на следующие группы: контрольная группа (n=62) – пациенты, леченные только антигемофильными препаратами и группа пациентов (n=111), леченные антигемофильными препаратами и свежезамороженной плазмой. Критерием включения в исследования служил тип гемофилии, степень тяжести, частота эпизодов кровоточивости, наличие артропатий. Критерием исключения служил исход заболевания (летальный исход, n=3). При оценке различных методов терапии суставных осложнений пациенты подразделялись на следующие группы: контрольная группа (n=56) – пациенты, у которых гемофильные артропатии лечились внутрисуставным введением кортикостероидов, и группа пациентов (n=37), у которых гемофильные артропатии лечились химической и хирургической синовэктомией. Критерием включения в исследования служило наличие рецидивирующих гемартрозов и гемофильных артропатий, тип гемофилии, степень тяжести, письменное информированное согласие пациента. Критерием исключения служили тяжелые формы заболевания (вследствие скудности выборки пациентов), возраст пациента ниже 1.5 лет, наличие контрактуры и анкилозов. One of the most common chronic complications of Hemophilia is the hemophilic arthropathy, which is mainly caused by recurrent articular hemorrhage (hemarthrosis). Hemarthrosis constitute 90% of the hemorrhagic complications of hemophilia. Arthropathies of large joints are the main reason for reducing the quality of life and causing disability among hemophilia patients. Currently the following methods of hemophilic arthropathy treatment are identified, intra-articular corticosteroids interventions, chemical and surgical synovectomy. The objective of this research is to analyze the structure of articular complications among hemophilia patients, their early diagnosis, up-to-date approaches to their treatment and elaboration of effective ways to prevent the progression of destructive arthrosis causing disability. Research has been conducted over the period 1989-2014 among 173 patients with hemophilia registered in the Hemophilia Center after Prof. R.H.Yeolyan. (90.2% have hemophilia A, 6.4% have hemophilia B, 1.2% hemophilia C, 1.1% hemophilia A and B combined referring to prospective and retrospective data using dispensary cards and patients’ history). Particularly, 54% of patients surveyed have a sporadic form of the disease (hemophilia in the family was only diagnosed in male fetus), 45% of them have inherited transmission way of hemophilia (from mothers to sons) the remaining 1% comprises immune acquired hemophilia. The work is considered mono-centered with retrospective and prospective research. To analyze the effectiveness of different methods for the treatment, depending on the risk of articular and non-articular complications, patients were divided into the following groups: the control group, treated only with anti-hemophilic factors (n = 62), a group of patients who received combined treatment with anti-hemophilic factors and FFP (n = 111): During the study of hemostatic treatment methods the criteria for inclusion were the type of hemophilia and severity, the frequency of hemorrhagic episodes and the availability of articular arthropathies. The exclusion criteria was the disease outcome (fatal patients n = 3): The patients were divided into two groups for the analysis of effectiveness of different methods of treatments of articular complications. As a control group those hemophilia patients with articular complications were selected who were treated only with intra-articular corticosteroids injections (n = 56): The second group of research was comprised those hemophilia patients whose joint complications were treated with chemical and surgical synovectomy (n = 37): The recurrent hemarthrosis and hemophilic arthropathies availability, type of hemophilia and its severity, as well as the written consent of the patient were selected as a criteria for the scope of the study of articular complications. As an exclusion criteria were the severe forms of hemophilia (because of the lack of patients in the sample), the patient's age below 1.5 years old, the presence of contractures and ankylosis.

      Item Type: Thesis (PhD)
      Additional Information: Эффективность химической синовэктомии в комплексном лечении гемофильных артропатий. Current approaches to the comprehensive treatment of Hemophilic Arthropathy.
      Uncontrolled Keywords: Хачатрян Егине Сейрановна, Khachatryan Heghine Seyran
      Subjects: Medicine
      Divisions: UNSPECIFIED
      Depositing User: NLA Circ. Dpt.
      Date Deposited: 07 Jul 2017 12:31
      Last Modified: 07 Jul 2017 15:22
      URI: http://etd.asj-oa.am/id/eprint/5204

      Actions (login required)

      View Item